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ECG et cardiopathie arythmogène du VD (voir la source)

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Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.  
Les dérivations qui explorent préférentiellement le ventricule droit sont V1, V2 et V3. Les anomalies des QRS décrites dans la DVDA seront donc à rechercher surtout dans ces dérivations.  


=== '''Onde Epsilon''' ===
=== Onde Epsilon ===
Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 <ref>Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.</ref>, il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) <ref name=":0">Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35</ref>  explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard <ref>Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.</ref>. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>, associées au stades les plus avancés de la DVDA <ref>Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.</ref>. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes <ref>Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.</ref>. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit <ref>Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.</ref>, anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque <ref>Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.</ref>, syndrome de Brugada <ref>Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.</ref> notamment.
Décrite par G. Fontaine pour la première fois en 1977 <ref>Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Vede K, Grosgogeat Y, Cabrol C, et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. In: Kulbertus HE, editor. Re-entrant arrhythmias: mechanisms and treatment. Baltimore: University Park Press; 1977. p. 334–50.</ref>, il s'agit d'un crochetage de faible amplitude entre la fin du QRS et le début de l'onde T qui correspond à une activation retardée des fibres myocardiques ventriculaires droites survivantes dans les zones dysplasiques. L'utilisation des dérivations bipolaires précordiales de Fontaine (dérivation du bras gauche sur la xyphoïde, du bras droit sur le manubrium sternal et de la jambe gauche en position de V4) <ref name=":0">Fontaine G, Fontaliran F, Hebert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, Frank R. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Annu Rev Med 1999;50:17–35</ref>  explore mieux le ventricule droit entre l'infundibululm pulmonaire et l'aire diaphragmatique et permet une meilleure visualisation des ondes Epsilon par rapport à l'ECG standard <ref>Wang J, Yang B, Chen H, Ju W, Chen K, Zhang F, Cao K, Chen M. Epsilon waves detected by various electrocardiographic recording methods: in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Tex Heart Inst J. 2010;37(4):405-11. PMID: 20844612; PMCID: PMC2929850.</ref>. L'onde Epsilon est toutefois peu fréquente entre 9 et 33% selon les séries <ref>Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charron P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2018 Aug 14;72(7):784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. PMID: 30092956.</ref>, associées au stades les plus avancés de la DVDA <ref>Marcus FI. Epsilon Waves Aid in the Prognosis and Risk Stratification of Patients With ARVC/D. J Cardiovasc Electrophysiol. 2015 Nov;26(11):1211-1212. doi: 10.1111/jce.12775. Epub 2015 Sep 16. PMID: 26249852.</ref>. Elle a donc une place limitée dans le cadre du diagnostic, d'autant que les variations interobservateurs sont importantes <ref>Platonov PG, Calkins H, Hauer RN, Corrado D, Svendsen JH, Wichter T, Biernacka EK, Saguner AM, Te Riele AS, Zareba W. High interobserver variability in the assessment of epsilon waves: Implications for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Heart Rhythm. 2016 Jan;13(1):208-16. doi: 10.1016/j.hrthm.2015.08.031. Epub 2015 Aug 21. PMID: 26304715.</ref>. De plus, l'onde Epsilon n'est pas pathognomonique de la DVDA et peut être observée dans d'autres pathologies : infarctus du ventricule droit <ref>Zorio E., Arnau M.A., Rueda J. The presence of epsilon waves in a patient with acute right ventricular infarction. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:245–247.</ref>, anomalie d'Uhl, sarcoïdose cardiaque <ref>Santucci P.A., Morton J.B., Picken M.M., Wilber D.J. Electroanatomic mapping of the right ventricle in a patient with a giant epsilon wave, ventricular tachycardia, and cardiac sarcoidosis. J Cardiovasc Electrophysiol. 2004;15:1091–1094.</ref>, syndrome de Brugada <ref>Letsas KP, Efremidis M, Weber R, Korantzopoulos P, Protonotarios N, Prappa E, Kounas SP, Evagelidou EN, Xydonas S, Kalusche D, Sideris A, Arentz T. Epsilon-like waves and ventricular conduction abnormalities in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2011 Jun;8(6):874-8. doi: 10.1016/j.hrthm.2011.01.043. Epub 2011 Apr 11. PMID: 21315837.</ref> notamment.


=== '''Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit''' ===
=== Allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit ===
L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.
L'infiltration du ventricule droit par du tissu fibro-adipeux est à l'origine de troubles conductifs. Plusieurs critères ECG ont été proposés pour traduire un allongement de la durée de dépolarisation du ventricule droit.


* '''Bloc de branche droit (BBD) atypique'''
* '''Bloc de branche droit (BBD) atypique'''


Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas <ref>Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.</ref>.  Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. <ref>Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>
Le BBD est une anomalie décrite classiquement dans la DVDA avec une prévalence de 6% pour le BBD complet de 14% pour le BBD incomplet. L'aspect de pseudo-BBD incomplet avec un phénomène rSR' en V1 et ou V2 sans onde S en V5-V6 est observé dans 3% des cas <ref>Peters S, Trümmel M. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003 Jul;8(3):238-45. doi: 10.1046/j.1542-474x.2003.08312.x. PMID: 14510660; PMCID: PMC6932146.</ref>.  Dans le cas d'un BBD complet, un ratio R'/S <1 en V1 est fortement évocateur de DVDA avec une sensibilité et une spécificité de 88% et 86% respectivement. <ref name=":1">Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>


* '''Bloc pariétal'''
* '''Bloc pariétal'''


Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 <ref name=":0" /> . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD <ref>Jain R, Dalal D, Daly A, Tichnell C, James C, Evenson A, Jain R, Abraham T, Tan BY, Tandri H, Russell SD, Judge D, Calkins H. Electrocardiographic features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Circulation. 2009 Aug 11;120(6):477-87. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.838821. Epub 2009 Jul 27. PMID: 19635971; PMCID: PMC2814546.</ref>
Le bloc pariétal a été défini dans la DVDA par Fontaine et al. comme une durée du QRS de V1 à V3 supérieure de 25 ms à la durée du QRS en V6 <ref name=":0" /> . Il correspond à un ralentissement de la conduction au sein du myocarde ventriculaire droit sans bloc de branche droit. Ce critère n'est pas applicable en cas de BBD <ref name=":1" />


* '''Elargissement de l'onde S'''  
* '''Elargissement de l'onde S'''  
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== Troubles du rythme ==
== Troubles du rythme ==


Dans la DVDA, les tachycardies ventriculaires (TV) on classiquement un aspect de retard gauche et peuvent avoir différentes morphologies. Une déviation axiale gauche est évocatrice de DVDA. Le principal enjeu est de distinguer en cas de TV infundibulaires celles qui surviennent sur coeur sain (TV idiopathiques), des TV révélant une DVDA. Les critères en faveur d'une DVDA sont une durée du QRS en D1> 120 ms, une transition en V6, la présence d'un notch et une précocité maximale du QRS en V1 <ref>Hoffmayer KS, Machado ON, Marcus GM, Yang Y, Johnson CJ, Ermakov S, Vittinghoff E, Pandurangi U, Calkins H, Cannom D, Gear KC, Tichnell C, Park Y, Zareba W, Marcus FI, Scheinman MM. Electrocardiographic comparison of ventricular arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and right ventricular outflow tract tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2011 Aug 16;58(8):831-8. doi: 10.1016/j.jacc.2011.05.017. PMID: 21835319.</ref>.


== Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) <ref>Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.</ref> ==
Les critères diagnostiques de DVDA sur l'ECG sont les suivants :
{| class="wikitable"
|+
!
!Critères MAJEURS
!Critères MINEURS
|-
|'''Anomalies de la dépolarisation'''
|Onde Epsilon de V1 à V3
|Au moins un critère sur les potentiels tardifs sur ECG haute amplification en l'absence de QRS≥110 ms sur l'ECG standard :


== Critères diagnostiques ECG selon la Task Force (2010) <ref>Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr;31(7):806-14. doi: 10.1093/eurheartj/ehq025. Epub 2010 Feb 19. PMID: 20172912; PMCID: PMC2848326.</ref> ==
* QRS filtré ≥114 ms 
* Durée de la partie terminale du QRS <40 μV (LAS) ≥ 38ms 
* Voltage des 40 dernières millisecondes du QRS (RMS) ≤20 μV
 
Allongement de la partie terminale du QRS en V1, V2 ou V3 ≥55 ms, mesurée du nadir de l'onde S à la fin du QRS incluant R'
|-
|'''Anomalies de la repolarisation'''
|Inversion de l'onde T dans les dérivations V1, V2, V3 ou au delà chez des sujets de plus de 14 ans, en l'absence de BBD complet
|Inversion de l'onde T en V1 et V2 chez des sujets de plus de 14 ans en l'absence de BBD complet, ou en V4,V5 ou V6
Inversion de l'onde T de V1 à V4 chez des sujets de plus de 14 ans en présence d'un BBD complet
|-
|'''Arythmies ventriculaires'''
|TV soutenue ou non soutenue avec un retard gauche et un axe supérieur (QRS négatif ou indéterminé dans les dérivations D2, D3 et aVF et positif en aVL)
|TV soutenue ou non soutenue avec un axe inférieur (QRS positif en D2, D3 et aVF et négatif en aVL) ou axe indéterminé.  
> 500 ESV par 24h (Holter-ECG)  
|}
Afin de poser le diagnostic de DVDA, ces critères ECG doivent être évalués en combinaison avec des données morphologiques (ETT / IRM), histologiques ou génétiques/familiales.
Olivier Touboul
enseignant
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