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« Syndrome de Brugada » : différence entre les versions
→Défibrillateur automatique implantable
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{{ECG et canalopathies}} | |||
== '''Introduction''' == | == '''Introduction''' == | ||
Le syndrome de Brugada est une m'''aladie rythmique héréditaire à transmission autosomique dominante et à pénétrance variable'''. | Le syndrome de Brugada est une m'''aladie rythmique héréditaire à transmission autosomique dominante et à pénétrance variable'''. | ||
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* '''''soit'' spontanément,''' | * '''''soit'' spontanément,''' | ||
* '''''soit'' démaqué''' '''par un test de provocation par administration d'un bloqueur des canaux sodiques''' (anti-arythmique de classe I). | * '''''soit'' démaqué''' '''par un test de provocation par administration d'un bloqueur des canaux sodiques''' (anti-arythmique de classe I : Ajmaline, Flécaïne, Procaïnamide, Pilsicaïnide). ''Il est acteullement suggéré de préférer le test à l'Ajamaline dont les performances diagnostiques sont meilleures'' <ref name=":3" />''.'' | ||
''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.'' | ''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.'' | ||
=== Score de | === Score de Shanghai === | ||
Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1. | Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1. | ||
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** Une '''respiration agonique nocturne''' (2 points) | ** Une '''respiration agonique nocturne''' (2 points) | ||
** Une '''syncope suggestive d'origine rythmique''' (2 points) ou d'étiologie/mécanisme '''indéterminé''' (1 point) | ** Une '''syncope suggestive d'origine rythmique''' (2 points) ou d'étiologie/mécanisme '''indéterminé''' (1 point) | ||
** Un '''antécédent de fibrillation atriale ou flutter atrial avant 30 ans''' sans autre étiologie évidente ( | ** Un '''antécédent de fibrillation atriale ou flutter atrial avant 30 ans''' sans autre étiologie évidente (0,5 point) | ||
* ''''' | * '''''Antécédents familiaux chez un apparenté au 1er ou 2e degré''''' | ||
** '''Porteur d'un syndrome de Brugada''' (2 points) | ** '''Porteur d'un syndrome de Brugada''' (2 points) | ||
** Ayant présenté une '''mort subite en contexte évocateur de Brugada''' (contexte de fièvre, nocturne ou iatrogénie) (1 point) | ** Ayant présenté une '''mort subite en contexte évocateur de Brugada''' (contexte de fièvre, nocturne ou iatrogénie) (1 point) | ||
** Ayant présenté une '''mort subite < 45 ans''' sans orientation étiologique après autopsie (0,5 points) | ** Ayant présenté une '''mort subite < 45 ans''' sans orientation étiologique après autopsie (0,5 points) | ||
* '''''Le test génétique''''' retrouvant une '''mutation probablement pathogène''' sur un gène de susceptibilité du Brugada (0,5 points | * '''''Le test génétique''''' retrouvant une '''mutation probablement pathogène''' sur un gène de susceptibilité du Brugada (0,5 point) | ||
Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques. | |||
== '''Aspect électrocardiographique''' == | == '''Aspect électrocardiographique''' == | ||
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Probst V, Veltmann C, Eckardt L, Meregalli PG, Gaita F, Tan HL, et al. Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome: Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 9 févr 2010;121(5):635‑43.</ref>. | Probst V, Veltmann C, Eckardt L, Meregalli PG, Gaita F, Tan HL, et al. Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome: Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 9 févr 2010;121(5):635‑43.</ref>. | ||
Le '''score de | Le '''score de Shanghai''', incluant un peu plus de facteurs et décrit dans les sections précédentes, s'avère également '''corrélé au risque rythmique de patients''' <ref name=":0" />. | ||
D'autre facteurs, comme les résultats de stimulation ventriculaire programmée, ne font pas consensus quant-à-leur bénéfice clinique et ne sont donc plus utilisés en routine clinique <ref name=":3" />. | D'autre facteurs, comme les résultats de stimulation ventriculaire programmée, ne font pas consensus quant-à-leur bénéfice clinique et ne sont donc plus utilisés en routine clinique <ref name=":3" />. | ||
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* Les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref name=":1" /> se prononcent '''en défaveur de l'implantation des patients asymptomatiques avec aspect ECG provoqué.''' | * Les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref name=":1" /> se prononcent '''en défaveur de l'implantation des patients asymptomatiques avec aspect ECG provoqué.''' | ||
'''Pour les autres sujets, à risque intermédiaire''', l'attitude vis à vis de l'implantation devrait probablement dépendre de l'évaluation des autres facteurs pronostiques (''ie'' score de | '''Pour les autres sujets, à risque intermédiaire''', l'attitude vis à vis de l'implantation devrait probablement dépendre de l'évaluation des autres facteurs pronostiques (''ie'' score de Shanghai) mais aussi et '''surtout d'une discussion avec le patient''' <ref name=":3" />. | ||
== '''Points Clés''' == | == '''Points Clés''' == | ||
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* '''La prévention de la mort subite chez les patients ayant un risque rythmique considéré élevé passe par l'implantation d'un défibrillateur.''' | * '''La prévention de la mort subite chez les patients ayant un risque rythmique considéré élevé passe par l'implantation d'un défibrillateur.''' | ||
* '''La liste actualisée des médicaments contre-indiqués est disponible sur ce lien : https://www.brugadadrugs.org<nowiki/>.''' | * '''La liste actualisée des médicaments contre-indiqués est disponible sur ce lien : https://www.brugadadrugs.org<nowiki/>.''' <div style="text-align:center">''Auteur(s): {{PAGEAUTHORS}}''</div> | ||
== Références == | == Références == | ||